研究表明神经丝如何像魔术贴一样阻碍大脑功能
根据发表在《JCI Insight》杂志上的一项研究,西北医学科学家对神经丝如何在神经退行性疾病中发挥类似维可牢尼龙搭扣的作用、堵塞大脑并阻碍正常功能有了新的认识。
巨轴突神经病变 (GAN) 是一种罕见的遗传性神经退行性疾病,其中大脑中的大型神经纤维(轴突)异常积聚称为神经丝的细胞骨架蛋白团块。神经丝还与多种神经退行性疾病有关,包括帕金森病、痴呆症和肌萎缩侧索硬化症(ALS)。
先前的研究表明,GAN 中神经丝的堆积是由于缺乏巨轴蛋白(一种有助于分解细丝的蛋白质)造成的。然而,控制这一过程的确切机制尚未得到很好的理解,Puneet Opal 医学博士(1995 年毕业)、Lewis John Pollock 运动障碍和细胞与发育生物学系神经病学教授、这项研究的资深作者说。
“我们想了解是否存在另一种降解蛋白质的途径,当巨蛋白通路发生突变时,这种途径可能会上调,”奥帕尔说道,他同时也是丹宁共济失调中心的主任。
在这项研究中,奥帕尔和他的合作者采用了基因和 RNA 干扰 (RNAi) 相结合的方法来研究缺乏巨轴蛋白的小鼠的大脑。
研究表明,他们观察到细胞循环过程被扰乱,因为神经丝就像大脑中的维可牢尼龙搭扣一样,阻止细胞器移动。
此外,科学家发现,细胞回收工厂(称为溶酶体)缺少负责分解废物的关键消化酶。
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